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Locked-in syndrome : tout entendre, tout comprendre, ne plus pouvoir bouger

Conscient, lucide, mais prisonnier d'un corps qui ne répond plus, sauf les paupières. Le locked-in syndrome est l'une des situations médicales les plus vertigineuses qui soient. Et l'une des plus mal connues.

Par la rédaction de Vertige Littéraire · Publié le · 4 min de lecture

Gros plan sur un œil ouvert dans une chambre d'hôpital plongée dans la pénombre
Gros plan sur un œil ouvert dans une chambre d'hôpital plongée dans la pénombre

Le locked-in syndrome (LIS), en français syndrome d'enfermement, décrit l'état d'une personne pleinement consciente mais presque entièrement paralysée : elle ne peut plus parler, ni bouger les bras, les jambes ou le visage. Elle voit, entend, comprend, se souvient. Le plus souvent, seuls les mouvements des yeux et des paupières lui restent pour communiquer.

D'où vient le terme ?

Le terme a été introduit en 1966 par deux neurologues américains, Fred Plum et Jerome Posner. En 1995, l'American Congress of Rehabilitation Medicine en a donné une définition clinique, qui repose sur cinq éléments :

  1. une ouverture des yeux conservée ;
  2. des capacités cognitives relativement intactes ;
  3. une absence de parole, ou une voix très faible ;
  4. une paralysie des quatre membres ;
  5. une communication fondée principalement sur les mouvements des yeux et des paupières.

Les causes

Le locked-in syndrome est le plus souvent la conséquence d'un accident vasculaire cérébral dans le tronc cérébral, et plus précisément dans la protubérance (ou pont), une région qui relaie les commandes motrices entre le cerveau et le reste du corps. Les centres de la conscience et de la pensée, eux, sont épargnés : c'est ce qui rend la situation si particulière. Plus rarement, le syndrome peut suivre un traumatisme ou une maladie neurologique.

Le risque du malentendu

Parce que la personne ne bouge pas et ne parle pas, son état de conscience peut être méconnu pendant un temps, en particulier dans les premiers jours, en réanimation. Repérer qu'un patient répond par le regard, et le lui faire savoir, est une étape décisive : elle rouvre la communication.

Communiquer avec les yeux

La méthode la plus simple consiste à convenir d'un code : un clignement pour oui, deux pour non, ou un regard vers le haut. Pour former des mots, l'interlocuteur récite l'alphabet et la personne cligne à la bonne lettre. Pour gagner du temps, l'alphabet peut être réordonné selon la fréquence des lettres en français, en commençant par les plus courantes (E, S, A, R, I, N, T…). Aujourd'hui, des systèmes de commande oculaire permettent d'écrire sur un écran en fixant les lettres du regard, puis de faire lire le texte par une voix de synthèse.

Jean-Dominique Bauby et Le Scaphandre et le Papillon

En décembre 1995, Jean-Dominique Bauby, rédacteur en chef du magazine Elle, est victime d'un accident vasculaire cérébral. Il se réveille atteint d'un locked-in syndrome. Lettre après lettre, en clignant de la paupière gauche pendant qu'une orthophoniste récite l'alphabet, il dicte un livre entier : Le Scaphandre et le Papillon, publié en 1997, quelques jours avant sa mort. Le livre a fait connaître le syndrome au grand public, et a été adapté au cinéma par Julian Schnabel en 2007.

En 1997, Jean-Dominique Bauby fonde l'ALIS, l'Association du Locked-In Syndrome, qui accompagne depuis les patients et leurs proches, forme les soignants et finance des aides techniques à la communication.

Et après ?

L'évolution varie beaucoup selon les personnes. Certaines récupèrent des mouvements, parfois de la tête ou des doigts, et une partie de la parole. Avec une rééducation adaptée, des aides techniques et un entourage présent, beaucoup de personnes atteintes vivent des années, travaillent, écrivent, et décrivent une qualité de vie bien supérieure à ce que l'on imagine de l'extérieur.

Le roman d'un homme enfermé

Tout entendre, ne rien pouvoir dire : pour un romancier, cette situation pose une question folle. Que se passe-t-il si celui qui ne peut plus parler est le seul à savoir la vérité ?

Dans Clignement, Victor Ferrand composait les mots croisés d'un quotidien. Depuis son AVC, il est enfermé en lui-même au fond d'une chambre de réanimation : il entend, il comprend, il se souvient, mais seul son œil gauche lui répond encore. Et la seule personne capable de le comprendre est celle qu'il doit dénoncer.

Questions fréquentes

Une personne atteinte du locked-in syndrome est-elle consciente ?

Oui. C'est la définition même du syndrome : la conscience et les capacités intellectuelles sont conservées, alors que le corps est presque entièrement paralysé.

Comment communique une personne en locked-in syndrome ?

Par les mouvements des yeux et des paupières : un code oui/non, l'épellation de l'alphabet, ou des systèmes de commande oculaire qui permettent d'écrire sur un écran.

Quelle est la cause la plus fréquente du locked-in syndrome ?

Un accident vasculaire cérébral touchant le tronc cérébral, et plus précisément la protubérance.

Qu'est-ce que l'association ALIS ?

L'Association du Locked-In Syndrome, fondée en 1997 par Jean-Dominique Bauby, accompagne les patients et leurs familles et soutient l'accès aux aides techniques de communication.

Sources

Les romans de cet article

Le premier chapitre de chacun est offert, sans inscription.

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